עמילואידוזיס בכליות - מה זה? שיטות טיפול

תוכן עניינים:

עמילואידוזיס בכליות - מה זה? שיטות טיפול
עמילואידוזיס בכליות - מה זה? שיטות טיפול
Anonim

עמילואידוזיס בכליות

עמילואידוזיס בכליות מתפתח רק לעתים רחוקות, אך אין להתעלם מהפתולוגיה הזו. על פי הסטטיסטיקה, המחלה פוגעת באדם אחד מתוך 50-60,000 מהאוכלוסייה. לעתים קרובות עמילואידוזיס דומה לתסמינים של גלומרולונפריטיס או פיילונפריטיס כרונית. ניתן לזהות את המחלה רק לאחר שלא נכללו כל הפתולוגיות האחרות של מערכת השתן. כדי לא לפספס את תחילת התפתחות העמילואידוזיס, אתה צריך להכיר את הסימפטומים העיקריים שלה ולהיות מסוגל לזהות אותם בזמן.

עמילואידוזיס - מה זה?

עמילואידוזיס
עמילואידוזיס

עמילואידוזיס היא קבוצה של מחלות הנגרמות כתוצאה מהפרה של חילוף החומרים של החלבון: עמילואיד, קומפלקס חלבון-פוליסכריד ספציפי, נוצר ומושקע ברקמות. עם עמילואידוזיס, העבודה של איברים ורקמות שונים הופכת קשה.

עמילואיד הוא חומר שכמעט ולא מיוצר בגוף אנושי בריא. יש לו מבנה מורכב, המיוצג על ידי חלבונים וסוכרים. הוא אינו מכיל פלורה פתוגנית, כגון וירוסים או חיידקים. לכן, הגוף אינו תופס עלייה בריכוז העמילואיד כפתולוגיה ואינו נותן לה תגובה הולמת. המאבק פשוט לא קיים. בעוד שעודף עמילואיד משפיע לרעה על הבריאות.

מדענים מציעים כי עמילואידוזיס היא מחלה תורשתית המתפתחת עקב תקלה של מערכת החיסון. למרות שהגורמים המדויקים לעמילואידוזיס לא הוכחו עד היום.

עמילואיד מזיק לכליות. מצטבר בהם, זה הורס את הרקמות שלהם, מה שמוביל להפרעה מטבולית. התהליך הפתולוגי מתפתח באיטיות, התסמינים עדינים, או נעדרים לחלוטין. עם הזמן, הכליות מפסיקות להתמודד עם תפקידיהן, מה שמוביל לאגירת נוזלים בגוף.בנוסף נשארות בו תרכובות מזיקות כמו: אוריאה, חומצת שתן וקריאטינין.

סיבות לעמילואידוזיס

גורמים לעמילואידוזיס
גורמים לעמילואידוזיס

בהתאם לגורם שעורר עמילואידוזיס, ישנם 3 סוגים שלו:

  • עמילואידוזיס ראשוני. במקרה זה, המחלה עוברת בתורשה. הפרעות כרומוזומליות גורמות לתאי מערכת החיסון לייצר תרכובות חלבון לא תקינות שהגוף הופך לעמילואיד.
  • עמילואידוזיס משני. הגורם למחלה מסוג זה הוא הפרעה נוספת בגוף. פתולוגיה כרונית מובילה לתפקוד לקוי של תאי מערכת החיסון.
  • עמילואידוזיס סנילי. ככל שאנו מתבגרים, הגוף מפסיק לתפקד באופן מלא. זה חל על כל המערכות, כולל חסינות. מספר הלויקוציטים אצל קשישים נשאר באותה רמה כמו אצל צעירים, אך חילוף החומרים שלהם עובר שינויים מסוימים.לכן, תרכובות פתולוגיות, הכוללות עמילואיד, מתחילות להיווצר בגוף.

כל הגורמים המשוערים האלה לעמילואידוזיס זיהו אנשים שנמצאים בסיכון מוגבר לפתח עמילואידוזיס:

  • אנשים עם היסטוריה משפחתית של עמילואידוזיס או פתולוגיה אחרת של כליות עם אטיולוגיה לא ידועה.
  • אנשים מעל גיל 65.
  • אנשים עם דלקת מפרקים שגרונית, דלקת ספונדיליטיס, SLE, סרטן.

אנשים כאלה צריכים לעקוב אחר עבודת הכליות, ובמקרה של הפרות כלשהן בתפקודן, להתייעץ עם רופא כדי לשלול עמילואידוזיס.

תסמינים של עמילואידוזיס

התסמינים הראשונים של עמילואידוזיס של הכליות
התסמינים הראשונים של עמילואידוזיס של הכליות

המחלה מתפתחת עם הזמן.התסמינים מתגברים בהדרגה. יותר מ-10 או אפילו 20 שנים עשויות לחלוף מרגע הופעת הסימנים הראשונים להפרה ועד להופעת תסמינים חמורים. למרות התקדמות כה איטית של הפתולוגיה, ניתן לזהות אותה מאוחר מדי כדי לרשום למטופל טיפול יעיל.

תסמינים ראשונים של עמילואידוזיס בכליות

בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, הפתולוגיה מוסתרת. הסימן הראשון לעמילואידוזיס הוא חלבון בשתן. עובדת נוכחותו אינה משפיעה על רווחתו של אדם, שום דבר לא כואב לו, לחץ הדם שלו לא משתנה.

איבוד חלבון בשתן אינו מהווה איום על הגוף, מכיוון שיש מעט מאוד ממנו. עם זאת, סימן קליני זה צריך להזהיר את הרופא, שכן הוא מצביע על הפרה של הכליות. ככל שהמחלה מתקדמת, סימפטום זה יוביל למפל של תגובות פתולוגיות.

חלבון בשתן יכול להיות מופרש לאורך זמן, למשך 10-15 שנים. ניתן לזהות פרוטאינוריה רק לאחר מעבר בדיקות מעבדה.לכן, כל האנשים השייכים לקבוצת הסיכון צריכים לתת שתן לניתוח פעמיים בשנה. לשם כך, פשוט צור קשר עם המרפאה במקום המגורים.

תסמינים עיקריים של עמילואידוזיס מתקדמת

ככל שהפתולוגיה מתקדמת, כמות משמעותית של עמילואיד מצטברת בגוף, מה שמוביל להפרעה בעבודתו. הכליות אינן מסוגלות לסנן ולשמור על חומרים הדרושים לאדם. לכן, עם שתן ליום, הוא יאבד כ-3 גרם חלבון, עם אובדן נורמלי של 0.13 גרם/ליטר. במקביל, בצקת מתחילה להופיע בחולים. עוצמתם משתנה, החל מנפיחות קלה של הפנים וכלה בהזעת נוזלים לתוך רקמות ואיברים.

תסמינים אחרים של עמילואידוזיס:

  • הטלת השתן הופכת תכופה יותר, נעשית בשפע. מסנן הכליות אינו מסוגל לבצע את תפקידיו, ולכן בשתן מופרשים עד 10 ליטר נוזלים ביום. הפרעה זו נקראת סוכרת כליות.אומנם איבוד הנוזלים משמעותי, אך הדבר אינו מאפשר להתמודד עם בצקת, שכן חלק מסוים ממנו יוצא מכלי הדם ונכנס לרקמות.
  • הפרת לחץ דם. עם עמילואידוזיס, זה יכול לעלות או לרדת. אי אפשר לחזות איזה סוג של כישלון יקרה אצל מטופל מסוים. עם זאת, רוב האנשים סובלים מלחץ דם נמוך.
  • שתן מקבל צבע יוצא דופן. היא נעשית אדמדמה. סימפטום זה מצביע על כך שהכליות נהרסות.
  • סט של לירות נוספות. עלייה במשקל עקב נפיחות. בנוסף, הפרעות בתפקוד הכליות מובילות לכשל בחילוף החומרים של השומנים. למטופל יש רמות גבוהות של כולסטרול, טריגליצרידים וליפופרוטאינים. שומן מתחיל להיות מושקע ברקמות, המספר על הקשקשים זוחל למעלה.

תסמין זה מורכב שרופאים מכנים עמילואיד-ליפואיד נפרוזה. משך שלב זה הוא 6 שנים (ערכים ממוצעים). אם במהלך תקופה זו מתגלה הפתולוגיה והאדם מתחיל לקבל טיפול, אז הפרוגנוזה חיובית פחות או יותר.אחרת, המחלה תיכנס לשלב של שינויים בלתי הפיכים.

נזק בלתי הפיך לכליות

נזק בלתי הפיך לכליות
נזק בלתי הפיך לכליות

שלב זה מאופיין באובדן תפקוד הכליות. בנוסף לעובדה שהם מפסיקים להעביר חלבון, האיברים מובילים לשימור רעלים (חומצת שתן, אוריאה, בילירובין, קריאטינין וכו').

תסמינים שבאים לידי ביטוי:

  • חולשה חמורה.
  • הידרדרות תשומת הלב.
  • כאבי ראש.
  • סחרחורת.
  • איבוד הכרה.
  • במהלך תקופה זו, החולה עלול ליפול לתרדמת.

מטופל מאובחן עם אי ספיקת כליות כרונית. במקביל, לחץ הדם יופחת, ויופיעו גם תסמינים של תקלה בעבודה של איברים פנימיים אחרים, שכן עמילואיד יתחיל להצטבר גם בהם.

הפרות כאלה כוללות:

  • נגע בעור. גושים שקופים מופיעים על הפנים, הצוואר, בתי השחי והפוסה הפופליטאלית. העור מתחת לעיניים יהיה רווי בדם. הוא מתייבש באזור פרק כף היד.
  • תבוסת הלב. המטופל מפתח קוצר נשימה, המתרחש לאחר מאמץ גופני. הוא מודאג גם מכאבים בחזה, הממוקמים בצד שמאל.
  • התבוסה של מערכת העיכול. הלשון מתגברת בגודלה, סימני שיניים נראים עליה. מספר שעות לאחר האכילה מופיעים כאבים בצד ימין של הבטן. הצואה הופכת שחורה, מבריקה ומבריקה במיוחד. סימן זה מצביע על דימום בקיבה או במעי. ייתכן שחסר צואה במשך 3 ימים או יותר.
  • נזק מפרק. בבוקר החולה חווה נוקשות בגפיים. זה נעשה פחות אינטנסיבי לאחר תנועה.
  • פגיעה במערכת העצבים. רגליים וידיים מאבדות רגישות, העור עליהן הופך פחות אלסטי, מתחיל להתקלף.

אפילו אחד מהתסמינים האלה הוא סיבה לחשוד בעמילואידוזיס.

Diagnosis

יידרש מאמץ כדי לזהות את המחלה, במיוחד מכיוון שבשלבים המוקדמים של התפתחותה היא אינה נותנת תסמינים. הבדיקות שהמטופל יצטרך לעבור מתוארות בטבלה.

שם הניתוח שינויים אופייניים
HOW (CBC)
  • ESR מאיץ ל-15 מ"מ לשעה.
  • לויקוציטים מגיעים ל-9109 תאים/ליטר.
BAC (כימיה בדם)
  • C-reactive protein מגיע ל-5 mg/l.
  • קריאטינין עולה מעל 110 mmol/L.
  • רמות האוריאה עולות ל-7.6 mmol/L.
  • חומצת השתן עולה ל-400 mmol/L.
  • רמת החלבון הכולל בדם יורדת ל-67 גרם/ליטר.
CAM (ניתוח שתן קליני)
  • רמת החלבון בשתן עולה ל-0.14 גרם/ליטר.
  • גבס היאלין, גלוקוז, אריתרוציטים וליקוציטים נמצאים בשתן.

אבחון מעבדה אינו מאפשר אבחנה של עמילואידוזיס.

כדי לאשר זאת, עליך לבצע את הבדיקות הבאות:

  • ניקוב של הרקמה התת עורית. החומר שנאסף נבדק לאיתור עמילואיד בו. לשם כך, הוא מוכתם בתמיסות מיוחדות ונבדק במיקרוסקופ. נוכחות עמילואיד מאפשרת אבחנה של עמילואידוזיס.
  • ניקור כליות. הליך זה מקביל לניקור רקמה תת עורית, אך החומר נלקח ישירות מהאיבר הפנימי עצמו.

בנוסף, המטופל מופנה לבדיקת אולטרסאונד של הכליות, CT או MRI. שיטות אלו לא יאתרו עמילואיד, אך יאפשרו לכם להעריך את מידת הנזק למערכת השתן.

טיפול בעמילואידוזיס בכליות

טיפול בעמילואידוזיס של הכליות
טיפול בעמילואידוזיס של הכליות

טיפול בעמילואידוזיס בכליות קשה, מכיוון שקשה לתקן את המחלה. אי אפשר להסיר עמילואיד מאיברים ב-100% בעזרת תרופות או פיזיותרפיה. בתנאי שהטיפול הוחל מוקדם, ניתן להפחית את קצב התקדמות המחלה ולמנוע נזק חמור לכליות.

דיאטה. תזונה תזונתית היא התנאי החשוב ביותר לטיפול בעמילואידוזיס.

כדי להפחית את ייצור העמילואיד בגוף ולהקל על העומס על הכליות, עליך להוציא או להגביל חומרים כגון:

  • מלח. ניתן להוסיף מלח לתבשילים במהלך הבישול, אך אסור להוסיף מלח לאוכל שכבר מבושל. לא נכללים שימורים ומליחות.
  • קזאין. חומר זה קיים במוצרי חלב. זה נמצא גם בנוסחאות תזונה לספורטאים.
  • בקר ועגל.

התפריט עשוי לכלול דגנים, ירקות, כבש, עוף. לא נכללים מוצרי קמח, וזה חשוב במיוחד לאנשים הסובלים מעודף משקל.

תרופות:

שם התרופה איך זה עובד תופעת לוואי
Unithiol התרופה קושרת חלבונים שמהם נוצר עמילואיד. זה מאפשר לך להאט את התקדמות הפתולוגיה. האדם עלול להרגיש סחרחורת, קצב לב מוגבר או להרגיש בחילה.
Dimexide מהלך נטילת התרופה הזו יכול לשפר משמעותית את רווחתו של המטופל, אבל מה גורם לזה לקרות עדיין לא ידוע. אנשים חולים עלולים לחוות אלרגיות, הפרעות עיכול, הקאות.
Delagil או Plaquenil תרופות אלו חוסמות את ייצורם של אנזימים מסוימים, שבלעדיהם ייצור העמילואיד מואט. כלים אלה יעילים מאוד בגילוי מוקדם של המחלה. תופעות דיספפטיות, חוסר יציבות רגשית, ירידה בחסינות, אובדן חדות הראייה.

אין משטר טיפול יחיד עבור עמילואידוזיס. לכן, הרופא יכול להתאים את הטיפול לפי שיקול דעתו.

השתלת כליה. שיטה זו מיושמת לעתים רחוקות בפועל. פונים אליו רק במקרים קיצוניים, כאשר קיים איום ממשי על חיי המטופל. בנוסף, מציאת תורם מתאים ברוסיה היא די בעייתית. לכן, פעולה כזו היא נדירה.

תחזית

אם הטיפול מתחיל בזמן, התקדמות המחלה יכולה להתעכב ב-30-40 שנה. באופן כללי, איכות החיים של חולי עמילואידוזיס אינה יורדת משמעותית. למרות שהם חווים אי נוחות מדי פעם.

מוות של חולים מעמילואידוזיס מתרחש רק כאשר הכליה עוברת שינויים בלתי הפיכים. זה קורה עם התקדמות מהירה של הפתולוגיה, או עם זיהוי מאוחר שלה.

תשובות לשאלות פופולריות

תשובות לשאלות פופולריות
תשובות לשאלות פופולריות
  • מהי ההשפעה של קולכיצין בטיפול בעמילואידוזיס? כעת תרופה זו משמשת לעתים רחוקות, מכיוון שהיא מובילה להתפתחות תופעות לוואי חמורות. עם זאת, יעילותו בטיפול בעמילואידוזיס מוכחת. לכן, אם הרופא סבור שיש צורך להשתמש בקולכיצין, עליך להישמע לעצתו.
  • מהם הסיכונים בהעברה תורשתית של המחלה? סיכונים כאלה קיימים. הם מתגברים אם עמילואידוזיס מתואר בהיסטוריה במספר בני משפחה. כדי להפחית אותם, לפני ההתעברות, עליך למזער את עוצמת התהליך הפתולוגי.
  • האם יש אמצעים למניעת התפתחות עמילואידוזיס? לא פותחו אמצעים כאלה.
  • האם המחלה יכולה לחזור לאחר השתלת כליה? אפשרות כזו קיימת, והיא די גבוהה. עם זאת, עוברות כ-15 שנים מהופעת המחלה ועד להופעת התסמינים הראשונים. אם הטיפול מתחיל בזמן, תקופה זו גדלה פי 2-3.לכן, נזק לכליות חוזר פשוט אין זמן להתפתח שוב.

מוּמלָץ: